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什么是白塞氏病

日期:2018-7-19(原创文章,禁止转载)

白塞氏病就是贝赫切特综合征,是一种比较少见的疾病,在科学上面还没有明确白塞氏病的病因是什么,只是有可能会与所生活的环境,自身的免疫系统,身体内的微量元素,或者遗传基因有些关系,所以如果患有白塞氏病的话一定要及时的就医,合理的治疗,尽量不要拖延时间硬性病情的恢复。

白塞氏病在发病期间也是比较特殊的,一般都会表现口腔部位或者私密部位有溃疡的发生,另外眼睛的葡萄膜发炎也是症状之一,那么白塞氏病就需要引起大家的足够重视,一旦发病的时候就要在生活的各方面都要多加注意重庆治疗癫痫病专业医院,下面就来具体的介绍一下白塞氏病的病因以及相关的各种内容,希望能够帮助您。

病因

确切病因不明。可能与环境、免疫、贵州哪家癫痫病医院最好微量元素、激素及遗传因素与本病的发生和发展相关。

临床表现

1.基本症状

口腔溃疡、阴部溃疡、眼葡萄膜炎。

2.特殊症状

皮肤病变、胃肠道病变、血管病变、肺部病变、关节炎、泌尿系统病变、神经系统病变。

由于全身多个系统均可受累,故临床症状和体征复杂多变,主要表现如下:

(1)口腔溃疡 约98.6%的患者有口腔溃疡。55.2%为本病最早出现的初发症状,可反复发作。可发生于口腔黏膜的任何部位和舌部及扁桃体。

(2)眼部症状发生较晚而危害较大。临床表现多样,有反复发作的角膜炎、前房积脓、虹膜睫状体炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、视神经萎缩、结膜炎等,眼部损害常可导致视力减退甚至失明。

(3)外生殖器溃疡女性以阴唇溃疡多见,多在小阴唇和大阴唇的内侧,其次在前庭黏膜及阴道口周围。有时发生在会阴及肛门处,还可蔓延到子宫颈。溃疡数目及大小不定,有的较多较浅。溃疡边缘向内陷进,周围红肿,溃疡覆盖着一些脓液,经常数周才愈合。坏疽型溃疡较严重,患者可有发热及全身不适,局部疼痛。溃疡数天往往较少较深,边缘不整齐及内陷。周围炎症显着,表面有污黄色或灰黑色坏死假膜。强行剥去假膜,露出高低不平的基底。有时溃疡迅速扩展连云港治疗癫痫病医院,形成巨大的蚕食性溃疡,而使小阴唇残缺不全,边缘柔软无浸润,溃疡的病理检查无特异性。

(4)皮肤症状以结节性红斑最多见,亦可见多形性红斑及痤疮样皮疹,针刺皮肤有过敏反应。如脓疱疮、毛囊炎、疖、蜂窝组织炎和溃疡等。有时出现结节性红斑样皮疹。用消毒针刺皮肤会出现小丘疹或脓疱。

(5)心血管系统的表现主要为过敏性小血管炎,可有闭塞性静脉炎、动脉内膜炎、主动脉炎及主动脉瓣关闭不全,末梢动脉瘤等。病变累及静脉,小的如视网膜血管,大的如上下腔静脉均同时受累。发生肺部血栓性静脉炎,可引起肺梗死,可反复咯血;多发性肺动脉血栓形成可引起肺源性心脏病。

(6)神经系统症状虽仅占8%~10%,但病情严重,危害性最大,反复发作阵发性头痛最常见。中枢神经系统血栓性静脉炎及微血管周围炎,可引起脑组织病灶性软化。神经系统症状较其他症状出现晚,可出现头晕、记忆力减退、严重头痛、运动失调、反复发作的截瘫与全瘫和昏迷等。临床表现有脑干、脑膜、脑炎症候群及器质性精神错乱症候群。

(7)胃肠道病变发生率50%~64%,可引起口腔到肛门整个消化道和黏膜溃疡,导致穿孔及增殖性改变,亦可因肝静脉闭塞而引起Budd-chiari综合征,常易误诊,增加其危害性。

(8)高热败血症样表现 虽多为不规则低热,但有些病例出现弛张性高热伴白细胞增多,酷似败血症。

(9)关节及肌肉症状四肢大小关节及腰骶等处均可受累,以膝关节多见,呈风湿样疼痛,无畸形及骨质破坏。以膝、踝及腕关节最常受累,有不同程度的功能障碍,以后可恢复正常。

诊断

白塞病的国际诊断标准是1条必要条件加4条次要条件中的两条。

1.必要条件

复发性口腔溃疡:在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。该病出现具有显著特征的口腔溃疡,位于嘴唇内侧、牙龈、舌尖及其边缘,颊黏膜、软腭黏膜,单个或多个,一般3~5个,大小为大米粒到黄豆大(3~15毫米)。圆形、卵圆形或不规则形,有清楚但不整齐的边缘。深浅不一,溃疡底有黄或白苔,周围可见红晕。溃疡出现后,一般1~2周后愈合。常反复发作,有的连续不断发作,也有的长期不发作。严重者可有咽喉部溃疡,且溃疡大且深,症状重,愈合慢。

2.次要条件

(1)复发性生殖器溃疡 目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。

(2)眼损伤 前、后葡萄膜炎,或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞,或视网膜血管炎。

(3)皮肤损伤 目前或以往有过结节红斑或假毛囊炎,或脓性丘疹,或痤疮样结节(见于青春发育期后,未服激素者)。

(4)针刺试验阳性 由医生在24~48小时判断。

并发症

可造成失明、角膜溃疡、视网膜血管炎、球后视神经炎,可发生眼底出血,玻璃体混浊,青光眼;神经系统损害可发生意识障碍、精神异常、癫痫、感觉障碍等;心血管病变可至动、静脉阻塞,发生动脉瘤和静脉曲张,大动脉受累时表现为无脉症;消化道受累可发生溃疡,穿孔;肺部可发生支气管肺部可发生支气管瘘或肺梗死等并发症。

治疗

本病目前尚无有效的根治方法。药物虽然不能根治疾病,但是只要接受正规治疗,是能够缓解症状,控制病情发展的。本病的治疗药物主要有以下几种:

1.糖皮质激素

可以减轻各种症状,尤其能够改善黏膜溃疡和关节疼痛,对有眼部受损和中枢神经受损者宜及时应用较大剂量。

2.免疫抑制剂

可以阻止疾病进展,与糖皮质激素有协同作用,并能减少糖皮质激素的用量。常用的有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。此外还有环孢霉素A,对眼病有效,但停药后症状易复发。

3.抗结核药物

有结核病者要积极抗结核治疗。部分病人经抗结核治疗后病情缓解。

4.非甾体类抗炎药

如阿司匹林,有抗血小板聚集作用,可用于有血栓形成者;其他如布洛芬、消炎痛、萘普生、奇诺力、扶他林亦可选用,它们对关节痛、关节炎有效。

5.其他药物

如秋水仙碱,可抑制白细胞趋化,减少刺激与炎症反应。反应停对黏膜溃疡有较好的疗效。

该病一般病情不重,多数情况下不会危及生命,事实上,少数患者可能发生严重的西安治疗癫痫哪个医院较好或致命的并发症,如脑膜脑炎等中枢神经系统病变,也可有胃肠道穿孔引起急性腹膜炎,大血管病变引起主动脉瘤,破裂后可立即致命等。有了疾病必须治疗,若不治疗后果严重。

患者在日常生活中应当注意:生活应有规律,劳逸适度,症状显著时宜适当休息。尽可能避免针刺,因为针刺能引起炎症性皮肤损害。少吃辛辣食物,保护口腔黏膜。临睡前用抗生素眼膏涂眼。不要戴隐形眼镜,防止角膜溃疡。

持外阴清洁、干燥、减少摩擦等。

白塞氏病大家都有了了解了,患者在患病期间要多吃些清淡的食物,不要吃辛辣刺激的食物,避免影响病情和药效,另外患病部位一定要保证皮肤的清洁和干爽,不要用手触碰患病部位,避免交叉感染。

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